not available fi se
not available 2 not available
www.solunetti.fi
taso 2

CJD
   
FFI
   
GSS
   
Kuru
   

Ihmisen prionitaudit

Ihmisen TSE-tauteja tunnetaan neljä: CJD (Creutzfeldt-Jacob disease), FFI (familial fatal insomnia), GSS (Gerstmann-Straussler-Scheinker disease) ja kuru. Taudit voidaan jakaa kolmeen ryhmään syyn ja tartuntatavan mukaan.

 

Sporadinen CJD esiintyy satunnaisesti, ja noin yksi ihminen miljoonasta sairastuu siihen vuosittain. Taudinkuva on eri maissa samankaltainen, ja sen keskimääräinen puhkeamisikä on 65 vuotta. Taudin kulku on nopea: sen kesto on keskimäärin kolme kuukautta. Noin 90% kaikista ihmisen TSE-taudeista on sporadisia.

 

Iatrogeenisen CJD:n on osoitettu leviävän mm. neurokirurgisissa toimenpiteissä instrumenttien välityksellä sekä transplantaatioissa. Nuorten ihmisten tartuntojen lähteenä on osoitettu olevan vainajien aivolisäkkeestä eristetyn kasvuhormonin, jota on käytetty lasten pituuskasvun hoitoon vuosina 1963-1985. Nykyisin aivolisäkkeestä kerätyn hormonivalmisteen käyttö on kielletty, ja se on korvautunut rekombinantti-DNA-tekniikalla tuotetulla hormonilla. Myös fertiliteettihoidoissa käytetty aivolisäkkeestä kerätty gonadotropiini on aiheuttanut tartuntoja.

 

Noin 10% ihmisen TSE-taudeista ovat suvullisia eli periytyviä, ja ne aiheutuvat Prnp-geenin mutaatioista.