Gerstmann-Sträussler-Scheinkerin tauti
Gerstmann-Sträussler-Scheinkerin tauti (GSS) on erittäin harvinainen prionitauti, joka on lähes aina periytyvä. Tautia on tavattu maailmanlaajuisesti vain muutamassa suvussa. Creutzfeldt-Jacobin tautiin verrattuna sairaus puhkeaa nuorempana, keskimäärin 35-55 vuotiaana, ja se etenee huomattavasti hitaammin. Tautiin ei tunneta parannuskeinoa. Potilaiden elinikäennuste on noin 2-10 vuotta.
Taudin alkuoireina esiintyy erilaisia lihaskoordinaation häiriöitä, kuten mm. kömpelyyttä ja kävellessä esiintyviä tasapaino-ongelmia. Sairauden edetessä ataksia pahenee, ja dementia on yleistä. Muita oireita ovat puhe- ja ääntämishäiriöt, silmävärve, jäykkyys ja näkö- sekä kuulohäiriöt. Usein myös hengitystä ja yskimistä säätelevien lihasten toiminta on suuresti häiriintynyt, jolloin kuolemaan johtavan keuhkokuumeen riski on suuri.
