not available fi se
not available 2 3
www.solunetti.fi
taso 3

Prionit

Vuohessa ja lampaassa ilmenevän skrapin infektiivisyyteen liittyy 254 aminohaposta muodostuva proteiini, PrPSc. Kaikkien nisäkässolujen genomissa oleva Prnp-geeni koodaa normaalissa hermokudoksessa PrPC-proteiinia, joka on biokemiallisesti samankaltaista PrPSc:n kanssa. Eron infektiivisen, patogeenisen muodon (PrPSc) ja endogeenisen muodon välillä (PrPC) uskotaan johtuvan laskostuneen proteiinin konformaation muutoksesta, jossa PrPSc-proteiinissa esiintyy useita beta-laskoksia.

 

Prionien molekylaarista luonnetta ja fysikaalisia ominaisuuksia tutkittaessa on havaittu tekijöitä, joiden perusteella ne eroavat viruksista. Niiden infektiivisyys kestää kuumennuskäsittelyn (135°C, 18 min.) lisäksi UV-säteilyä sekä ionisoivaa säteilyä huomattavasti suurempia annoksia kuin virukset. Nukleiinihappoja inaktivoivilla käsittelyillä (mm. DNasi- ja RNaasikäsittelyt) ei ole vaikutusta prionien infektiivisyyteen, toisin kuin proteiineja denaturoivilla kemikaaleilla (urea, SDS, fenoli), joille prionit ovat herkkiä. Prionit tuhoutuvat autoklaavikäsittelyssä, joka tehdään 3 bar:in paineessa, 134-137°C:ssa, vähintään 20 minuutin ajan.