Prionit
Prionit (proteinaceous infectious particle) ovat todennäköisesti proteiinista muodostuvia taudinaiheuttajia. Ne aiheuttavat keskushermoston kroonisia ja progressiivisia infektioita, jotka johtavat poikkeuksetta kuolemaan. Prionitauteja ovat mm. lampaassa ja vuohessa esiintyvä skrapi (scrapie), ihmisen keskushermostoa tuhoava Creutzfeldt-Jacobin tauti sekä nautoihin tarttuva BSE (bovine spongiform encephalopathy). Sairauksia aiheuttavien prionien oletetaan olevan terveessä kudoksessa normaalisti esiintyvien proteiinien väärin laskostuneita muotoja. Prionitautien uskotaan tarttuvan suorassa kontaktissa infektoituneen kudoksen kanssa.
Prionit aiheuttamille TSE-sairauksille (transmissible spongiform encephalopathies) on ominaista proteiinikertymien ilmaantuminen eri elimiin (esim. munuaiset, perna, maksa tai aivot). Sairastuneiden yksilöiden aivokudoksessa voidaan havaita tyypillisiä muutoksia, joissa kudos muuttuu sienimäiseksi (siitä nimitys ’spongiform encephalopathies eli sienimäiset / rakkulamaiset aivorappeumat’). Oireet ovat monimuotoisia hermosto-oireita, joihin liittyy käytöksessä ja liikuntakyvyssä ilmeneviä poikkeavuuksia.
TSE-diagnoosia ei voida varmasti tehdä elävästä eläimestä. Aikaisemmin TSE-tautien diagnosointi perustui kuolleen eläimen aivojen histopatologiseen tutkimukseen, mutta vuoden 2001 alusta otettiin käyttöön uudet ELISA- ja Western blot -testit, joiden avulla epänormaali prioniproteiini voidaan osoittaa kuolleen eläimen aivokudoksesta prionivasta-aineen avulla.
