Mitokondrion perimä
Mitokondrioissa on omaa DNA:ta (ihmisellä 16569 emäsparia), joka koodaa kahta rRNA-geeniä, 22 tRNA-geeniä ja 13 mitokondrion omaa proteiinia. Täten suurin osa mitokondrioiden yli 600:n proteiinin perimästä on peräisin tumasta.
Mitokondrioiden DNA on rengasmaista, siihen ei liity histoneja eikä mitokondrioiden DNA:ssa ole introneita, näin ollen mitokondriot muistuttavat läheisesti bakteereita. Erityistä mitokondrion perimälle on sen tiukka pakkautumisaste, ts. lähes jokainen nukleotidi on osa proteiinia, ribosomaalista RNA:ta tai siirtäjä-RNA:ta koodittavaa sekvenssiä. Mitokondrioiden geneettinen koodi poikkeaa tuman ns. universaalisesta koodista siten, että neljä kodonia 64:sta koodaa eri aminohappoa kuin eukaryoottien solulimassa.
Yksittäisessä solussa tai kloroplastissa tarvitaan vähintään 30 siirtäjä-RNA:ta proteiinituotantoon, sen sijaan mitokondrioissa 22 siirtäjä-RNA:ta riittää. Tämä selittyy sillä, että useat mitokondrioiden siirtäjä-RNA:t hyväksyvät minkä tahansa emäksen kodonin kolmannessa paikassa, eli yksi siirtäjä-RNA voi käyttää neljää eri kodonia tuodessaan aminohappoja ribosomille.
