not available fi se
not available 2 not available
www.solunetti.fi
Framsida / Mikrober / Virus / Virusliknande partiklar / Prioner / Människans prionsjukdomar
klass 2

CJD-sjukdom
   
FFI (familial fatal insomnia)
   
GSS (Gerstmann-Straussler-Scheinker disease)
   
Kuru
   

Människans prionsjukdomar

Man känner till fyra prionsjukdomar hos människa.
1. CJD (Creutzfeldt-Jacob disease),
2. FFI (familial fatal insomnia),
3. GSS (Gerstmann-Straussler-Scheinker disease)
4. kuru.

Sjukdomarna delas i tre grupper beroende på smittoorsaken.

 

Sporadisk CJD förekommer slumpartat och drabbar årligen ungefär en person/miljon. Sjukdomsbilden är den samma överallt. Människor i 65 års ålder drabbas mest. Sjukdomens förlopp är snabbt, ofta endast tre månader. Ca 90% av människans alla TSE-sjukdomar hör till denna grupp. 


Iatrogen CJD
sprids bl.a. via instrument vid neurokirurgiska operationer samt vid transplantationer. När det gäller unga patienter tror man att de fått smittan från tillväxthormon, som isolerats från hypofys från döda människor. Denna typ av tillväxthormon användes mellan 1963-1985 för att stimulera längdtillväxt hos barn. Idag är detta preparat förbjudet och numera används hormon, som producerats med hjälp av rekombinant DNA-teknik. Vid behandling av infertilitet har gonadotropin från människohypofys också använts. Detta har lett till iatrogen CJD.


Ca 10 % av människans TSE-sjukdomar är ärftliga och beror på mutationer i Prnp-genen.