not available fi se
1 2 not available
www.solunetti.fi
Framsida / Metabolism / Peroxisomer
klass 2

Fettsyrornas beta-oxidation i mitokondrierna
   

Peroxisomer

 

Peroxisomerna deltar i fettsyrornas β-oxidation genom att bryta ner långa acyl-CoA-molekyler till acetylgrupper (2C) (acetyl-CoA). Acetyl-CoA förs ut ur peroxisomerna till cytoplasma där det används vid syntes av bl.a. kolesterol. Vid β-oxidationen i peroxisomerna uppstår således ingen energi i form av ATP. I mitokondrierna undergår fettsyrorna också en β-oxidation och då går acetyl-CoA vidare till citronsyracykeln.

Peroxisomerna deltar framför allt i oxidationen av långa fettsyror. Riktigt långa fettsyror, som hos människan kan bestå av över 24 C-atomer, kan inte tränga in i mitokondrierna. Dessa fettsyror undergår β-oxidation i peroxisomerna. I peroxisomerna sker också α-oxidation av fettsyror, som förgrenats vid den tredje C-atomen. Vid α-oxidationen avlägsnas endast en C-atom/gång. Vid β-oxidationen avlägsnas alltid två C-atomer/gång.

I peroxisomerna påbörjas också bildningen av plasmalogen. Plasmalogen är en lipid som förekommer rikligt i nervsystemet och utgör en central del i myelinet, som beklär axonerna. Brist på plasmalogen leder till allvarliga störningar i utvecklingen av nervsystemet.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Ett av enzymerna i peroxisomerna hörhindrar uppkomsten av för mycket oxalat, vilket leder till uppkomsten av njursten. Peroxisomerna innehåller luciferas = det enzym som bildar endflugornas ljus.  
Eräs peroksisomin entsyymi estää munuaiskiviin johtavan oksalaatin ylimääräistä kertymistä. Peroksisomit osallistuvat myös tulikärpästen valon tuottamiseen – valoa tuottava entsyymi, lusiferaasi, on peroksisomin entsyymi.