not available not available se
not available 2 not available
www.solunetti.fi
Framsida / Mikrober / Virus / Virusliknande partiklar / Prioner / Människans prionsjukdomar / GSS (Gerstmann-Straussler-Scheinker disease)
klass 2

GSS (Gerstmann-Straussler-Scheinker disease)

Gerstmann-Sträussler-Scheinkerin sjukdom (GSS) är en mycket sällsynt prionsjukdom, som nästan alltid är ärftlig. Sjukdomen har påträffats i endast ett fåtal familjer i hela världen. GSS bryter ut i 35-55 års åldern och har ett långsammare förlopp än Creutzfeltd-Jacobs sjukdom. Det finns inga botemedel mot GSS och patienterna dör inom 2-10 år efter det att sjudomen diagnostiserats.

I början uppträder olika störningar i muskelkoordinationen såsom bl.a. klumpighet och balansproblem. Senare förvärras ataxin och demens uppkommer. Andra symtom är tal- och uttalsstörningar, nystagmus (ögondarrning), muskelstyvhet samt syn- och hörselrubbningar. Ibland blir också andningsmuskulaturen och hostreflexen störda, vilket leder till att risken för lunginflammation ökar.