not available not available se
not available 2 3
www.solunetti.fi
klass 2

CJD-sjukdom

 

 

Sporadisk Creutzfeldt-Jacobs sjukdom (CJD) är den vanligaste av människan TSE-sjukdomar, som anses bero på ett prion. Människor drabbas vanligen i 60-65-års åldern. Sjudomen har ett snabbt förlopp. 90 % av patienterna dör inom ett år. Globalt är prevalensen är en person/miljon/år. Det finns inga botemedel för denna sjukdom. Vissa laboratorieundersökningar tyder på ett samband mellan BSE hos nötboskap och sporadisk CJD-sjukdom. Epidemiologiska bevis saknas fortfarande.

 

Det första symtomen är minnesförlust, betendeförändringar, störningar i balans och koordinations- samt synrubbningar. Symtomen förvärras snabbt. Demens, förändringar i personligheten, tvångsrörelser och blindhet hör till sjukdomsbilden. CJD:s förlopp är betydligt snabbare än andra neurologiska sjukdomar såsom Alzheimers och Huntingtons sjukdom.  Symtomen beror på att prionproteinets infektiva form (PrPSc) anlagras i hjärnans nervceller och leder till att de dör.  

När man diagnostiserar CJD studerar man av EEG kurvan, analyserar ryggmärgsvätskan och fotograferar hjärnan med magnetröntgen. Med dessa metoder kan man utesluta andra neurologiska sjukdomar. En säker diagnos fås först genom neuropatalogiska undersökningar vid obduktionen. Vid mikroskopisk undersökning av hjärnvävnad ser man förändringar som är typiska för CJD. I hjärnans grå substans förekommer småkorninga ärr (framför allt i stora hjärnans bark) samt dessutom förlust av nervceller och ärrvävnad i gliacellerna.