Neoplasi, neoplasia, neoplasia
Vid sidan av akuta leukemier (lymfatiska och myeloida) förekommer i benmärgen en grupp kroniska sjukdomar, som ibland kan utvecklas till akuta leukemier.
1. Kroniska myeloproliferativa sjukdomar (WHO:s klassifisering):
a. KML (kronisk myeloid leukemi)
b. Kronisk neutrofil leukemi
c. Kronisk eosinofil leukemi/hypereosinofilt syndrom
d. PV (Polycythaemia vera)
e. Kronisk idiopatisk myelofibros
f. ET (essentiell trombocytos)
g. Kronisk myeloproliferativ sjukdom, icke klassifierad
Det är fråga om att en, två eller tre hemopoetiska cellinjer förökas mycket kraftigt inne i benmärgen. Till bilden hör ärrbildning (fibros) i olika hög grad. Ärrbildningen anses bero på överaktivitet hos megakaryocyterna.
2. MDS = Myelodysplastiskt syndrom
"Preleukemi"
Hemopoiesen är ineffektiv. Dessutom förekommer dysplastiska drag i tre cellinjer. Vanligtvis ansamlas rikligt med järn i benmärgen (sideroblasterna är atypiska och ringformade). Förekomsten av ringformade sideroblaster är mycket typiskt för denna sjukdom.
WHO:s klassifisering:
a. RA = refraktär anemi
b. Refraktär sideroblastisk anemi (RA med ringformade sideroblaster)
c. Refraktär cytopeni med dysplasi i flere cellinjer
d. RAB med ökat antal blaster
e. Myelodysplastiskt syndrom med deletion (5q) i kromosomerna
f. Myelodysplastiskt syndrom, icke klassifierat
